زولنگر-ایلیسن سنڈروم - روگجنن
یہ قائم کیا گیا ہے کہ گیسٹرینوما کے خلیات میں گیسٹرن کو جمع کرنے کی صرف ایک بہت ہی محدود صلاحیت ہوتی ہے، اور اس وجہ سے ہارمون کی زیادہ پیداوار ملحقہ خون کی نالیوں میں اضافی اخراج کا باعث بنتی ہے۔ ٹیومر میں گیسٹرین کی مختلف مالیکیولر شکلیں ہوتی ہیں، چھوٹی شکل کے ساتھ، G-17، غالب (تقریباً 70%)، جب کہ بڑی شکل، G-34، گیسٹرینوما کے مریضوں کے خون میں غالب ہوتی ہے۔ گیسٹرین کے ساتھ، بعض صورتوں میں، ٹیومر کے خلیے گلوکاگن، انسولین اور پی پی پیدا کرتے ہیں۔
ٹیومر کے خلیوں کے ذریعہ گیسٹرن کی بے قابو ریلیز گیسٹرک ہائپر سیکریشن کا باعث بنتی ہے، جس کی وجہ دو باہم منسلک میکانزم ہیں:
- گیسٹرک میوکوسا پر گیسٹرن کا ٹرافک اثر، جس کے نتیجے میں پیریٹل خلیوں کی تعداد میں اضافہ ہوتا ہے؛
- ہائپر پلاسٹک چپچپا جھلی کے ذریعہ گیسٹرن کی بڑھتی ہوئی محرک۔
ہائیڈروکلورک ایسڈ کی گیسٹرک ہائپر سیکریشن گیسٹروڈوڈینل السر کی بار بار (75%) نشوونما کا سبب بنتی ہے، اکثر متعدد، داغ کا بہت کم رجحان، دوبارہ ہونے کا زیادہ رجحان، اور پیچیدگی کی شرح زیادہ ہوتی ہے۔ السر اکثر غیر معمولی علاقوں میں ہوتے ہیں (مریضوں کے ایک چوتھائی حصے میں) – ڈسٹل ایسوفیگس، پوسٹ بلبار گرہنی، اور اوپری جیجنم۔
معدے کے السر کے دیگر طبی مظاہر کے ساتھ ساتھ، الٹی ایک خصوصیت ہے، جو گیسٹرک جوس کے حجم میں نمایاں اضافے اور معدے کے ریفلوکس میں اضافے کی وجہ سے ہوتی ہے۔ اسہال اور سٹیٹوریا بھی زولنگر-ایلیسن سنڈروم کی علامات ہیں۔ آنے والے گیسٹرک مواد کی بڑھتی ہوئی حجم، آنتوں کے مواد کی غیر جسمانی تیزابیت کے ساتھ مل کر، آنتوں کے میوکوسا کو پریشان اور نقصان پہنچاتی ہے۔ گیسٹرین آنتوں کے کام کو براہ راست متاثر کرتا ہے، پانی اور الیکٹرولائٹ جذب کو روکتا ہے اور آنتوں کی حرکت کو متحرک کرتا ہے۔ یہ پانی کے اسہال کی طرف جاتا ہے۔ سٹیٹوریا گرہنی کے لیمن کے انتہائی تیزابیت والے ماحول میں لبلبے کی لپیس کے ناقابل واپسی غیر فعال ہونے کے نتیجے میں ہوتا ہے۔ یہ ہائیڈروکلورک ایسڈ کے ذریعہ بائل ایسڈ کی بارش اور chylomicron کی تشکیل میں رکاوٹ کے ساتھ ہے۔
Gastrinomas عام طور پر لبلبہ (40-80%) میں واقع ہوتے ہیں، لیکن یہ لبلبے کے باہر بھی واقع ہوسکتے ہیں، عام طور پر (15-40%) گرہنی کے ذیلی میوکوسا میں۔ گیسٹرینوما اکثر (10-20%) دوسرے ہارمون ایکٹیو ٹیومر کے ساتھ مل کر ہوتا ہے۔ انسولینوما کے برعکس، گیسٹرن پیدا کرنے والے ٹیومر زیادہ تر معاملات میں مہلک ہوتے ہیں (90%) اور جب تک ان کی تشخیص ہوتی ہے بڑے پیمانے پر میٹاسٹاسائز ہو چکے ہوتے ہیں۔
لبلبہ میں واقع گیسٹرینومس کا سائز عام طور پر 1 سینٹی میٹر سے زیادہ ہوتا ہے، جب کہ گرہنی کی دیوار میں پیدا ہونے والے ٹیومر کا سائز 1 سینٹی میٹر سے کم ہوتا ہے۔ بہت شاذ و نادر ہی، گیسٹرینوما کا پتہ سپلینک ہیلم، میسنٹری، معدہ، جگر، یا بیضہ دانی میں پایا جاتا ہے۔
60% معاملات میں، لبلبے کے ٹیومر مہلک ہوتے ہیں۔
60% مریضوں میں ملٹی فوکل ٹیومر کی نمو دیکھی جاتی ہے۔ 30-50٪ معاملات میں، تشخیص کے وقت تک گیسٹرینوما میٹاسٹاسائز ہو چکے ہیں۔ میٹاسٹیسیس بنیادی طور پر جگر میں ہوتا ہے، لیکن ہڈیوں کے میٹاسٹیسیس بھی ممکن ہیں (بنیادی طور پر ریڑھ کی ہڈی اور سیکرم میں)، لیکن وہ ہمیشہ جگر کے میٹاسٹیسیس سے منسلک ہوتے ہیں۔ تشخیص کرتے وقت، اس بات کو مدنظر رکھنا چاہیے کہ گیسٹرینوما ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلاسیا سنڈروم ٹائپ I کے حصے کے طور پر ہو سکتا ہے، ایک آٹوسومل ڈومیننٹ وراثتی سنڈروم جس کی خصوصیت دو یا دو سے زیادہ اینڈوکرائن غدود میں ٹیومر کی موجودگی سے ہوتی ہے۔ ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلاسیا قسم I میں سب سے زیادہ عام ٹیومر anterior پٹیوٹری غدود (کسی بھی قسم کے خلیے کے)، لبلبے کے جزیرے کے خلیات، اور پیراٹائیرائڈ غدود ہیں۔ کارسنائڈ ٹیومر (انٹروکرومافین خلیوں سے پیدا ہونے والے ٹیومر) کے ساتھ ساتھ ایڈرینل اور تھائیرائڈ ایڈینوما بھی ممکن ہیں۔ ایک سے زیادہ اینڈوکرائن نیوپلاسیا ٹائپ 1 کی وجہ سے گیسٹرینوما ہونے کا امکان 15-20% ہے۔ لہذا، گیسٹرینوما کا پتہ لگانے کے لیے خاندانی تاریخ کی مکمل جانچ پڑتال اور دیگر اینڈوکرائن غدود کے ٹیومر کے لیے ہدفی تلاش کی ضرورت ہوتی ہے۔